Progressive Retina Atrophie (PRA)

prcd2PRA und rcd4-PRA

Die Progressive Retinaatrophie (PRA) steht für eine Gruppe von erblich bedingten Photorezeptor- Störungen der Netzhaut, die bei verschiedenen Hunderassen durch unterschiedliche Mutationen hervorgerufen werden.
Die Progressive Retina Atrophie (PRA) ist eine fortschreitende Erkrankung der Netzhaut (Retina). Dabei werden die Photorezeptoren des Auges im Laufe der Zeit zerstört. Die Veränderungen verlaufen bilateral und symmetrisch. Zuerst verlieren die Stäbchenzellen ihre normale Funktion. Dies führt zu zunehmenden Nachtblindheit sowie dem Verlust der Anpassung des Sehvermögens. Durch die Degeneration der Zapfenzellen kommt es schließlich zur völligen Erblindung des Hundes.

prcd2PRA beroffene Hunde können im späteren Alter erblinden. Während rcd4-PRA betroffene Hunde ab dem 2. Lebenjahr bereits erblinden können.
Eine genetishe Untersuchung ist erfoderlich!

Zuerst trifft es vermehrt die Stäbchen, die für das Dämmerungs- und Bewegungssehen zuständig sind. Deswegen ist Nachtblindheit das erste Symptom einer PRA. Schreitet die Krankheit weiter fort, sind neben den Stäbchen auch die farbtüchtigen Zapfen betroffen. Der Prozess ist schmerzfrei für den Hund.
Der Krankheitsverlauf kann sich von Hund zu Hund stark unterscheiden, gemeinsam ist nur der +/- späte Beginn und der fortschreitende Verlauf. Diese Unterschiede gehen sogar soweit, dass nicht alle genetisch betroffenen Hunde auch jemals klinische Symptome zeigen müssen.

Therapie

PRA ist nicht heilbar und kann auch nicht behandelt oder im Verlauf gebremst werden.

Auftreten beim Australian Cattle Dog

Beim Australian Cattle Dog ist die Variante prcd2PRA und rcd4- bekannt. Das "prcd" steht für "progressive rod cone degeneration" und bedeutet übersetzt "fortschreitende Rückbildung der Stäbchen und Zapfen".
Bereits in den frühen Anfängen war Blindheit ein Thema bei dieser Rasse. Alte Geschichten schildern das Auftreten von "Nachtblindheit", "Mondblindheit" sowie schlechter Sehfähigkeit in der Dämmerung.
Die Krankheit tritt beim ACD relativ häufig auf und wurde vermutlich durch die zu ihrer Zeit extrem populäre Zuchtrüden "Wooleston Blue Jack", "Little Logic" und "Logic Return" so stark verbreitet. Nach heutigem Kenntnisstand war zumindest "Little Logic" ein Träger von PRA.
 

Vererbung und züchterische Maßnahmen

PRA wird autosomal rezessiv vererbt. Autosomal bedeutet, es ist nicht an das Geschlecht gebunden. Rezessiv bedeutet, dass die Krankheit nur dann zum Ausbruch kommt, wenn ein Hund zwei mutierte Allele trägt. Trägt er nur ein mutiertes, krankmachendes Allel wird es vom dominanten gesunden Allel überlagert.
Früher war die züchterische Bekämpfung der PRA extrem schwierig, da die ersten Symptome erst im fortgeschrittenen Alter des Hundes auftreten, wo er meist schon zur Zucht verwendet wurde. Außerdem war es unmöglich, gesunde Anlageträger zu erkennen.
Glücklicherweise gibt es seit dem Jahr 2000 einen Test - früher Markertest nunmehr einen echten Gentest - der es ermöglicht zu erkennen, ob das Tier reinerbig gesund oder gesunder Merkmalsträger ist, oder ob es beide mutierte Allele trägt und daher früher oder später erkranken wird.
Für die Zucht ermöglicht dieser Gentest nun ein weites Spektrum an Möglichkeiten. Bei korrekter Verpaarung getesteter Hunde muss nie wieder ein Hund auf die Welt kommen, der an pcrdPRA erkrankt! Und das ist möglich, ohne den Genpool weiter einzuschränken, denn auch Hunde mit ein- oder zwei mutierten Allelen werden - verpaart man sie mit Hunden mit zwei gesunden Allelen - keine pcrdPRA kranke Welpen bringen. Untenstehende Grafik soll die Vererbungsverhältnisse verdeutlichen:

Genotyp A: Besitzt zwei gesunde Allele. Bekommt keine PRA und kann sie auch nicht vererben.	Genotyp B: Besitzt ein gesundes und ein krankmachendes Allel. Bekommt keine PRA, kann sie aber vererben.	Genotyp C: Besitzt zwei krankmachende Allele. Bekommt PRA und vererbt sie.

Ein Hund mit Genotyp A kann an jeden seiner Nachkommen nur ein gesundes Allel vererben. Ein Hund mit Genotyp B kann an jeden seiner Nachkommen entweder ein gesundes oder ein krankmachendes Allel vererben. Ein Hund mit Genotyp C kann an jeden seiner Nachkommen nur ein krankmachendes Allel vererben.

X	AxA Werden zwei Hunde des Genotyps A miteinander verpaart, so werden 100 % der Welpen ebenfalls den Genotyp A besitzen.
X	AxB Wird ein Hund des Genotyps A mit einem Hund des Genotyps B verpaart, werden 50 % der Welpen den Genotyp A und 50 % der Welpen den Genotyp B besitzen.
X	AxC Wird ein Hund des Genotyps A mit einem Hund des Genotyps C verpaart, werden 100 % der Welpen den Genotyp B besitzen.
X	BxB Werden zwei Hunde des Genotyps B miteinander verpaart, werden 25 % der Welpen den Genotyp A, 50 % der Welpen den Genotyp B und 25 % der Welpen den Genotyp C besitzen.
X	BxC Wird ein Hund des Genotyps B mit einem Hund des Genotyps C verpaart, werden 50 % der Welpen den Genotyp B und 50 % der Welpen den Genotyp C besitzen.
X	CxC Werden zwei Hunde des Genotyps C miteinander verpaart, werden 100 % der Welpen ebenfalls den Genotyp C besitzen.

Durch eine Vereinheitlichung werden die Typisierungen nun folgend eingetragen:

PRA A (ehemals Pattern A) = normal

PRA B (ehemals Pattern B) = carrier

PRA C (ehemals Pattern C) = affected

Weiterführende Informationen

Optigen Labor, Entwickler des Gentestes

Laboklin

Noreen Clark, Tirlta-Zuchtstätte und Autorin von "A Dog Called Blue"

Grafiken © V. Kastner